간성뇌증이란?

간성뇌증(Hepatic encephalopathy)

 

간성 뇌증이란 간 기능 장애가 있는 환자가 의식이 나빠지거나 행동의 변화가 생기는 것을 말한다. 평소의 성격이나 행동이 약간 변하는 것부터 시작하여 수시로 달라지는 의식 상태와 밤낮이 바뀌는 경우, 심하게는 통증에 반응이 없는 혼수상태까지 다양한 양상을 보인다. 

 

간성 혼수라고 말하기도 하나, 간성뇌증이 더 정학한 표현이 맞다. 

 

1. 정의

1) 간성뇌증은 심한 간 기능 저하 환자에서 생길 수 있는 신경 정신적 증후군이다.

2) 발생기 전은 심한 간 기능 저하 및 간 관류 장애로 암모니아 등의 장에서 기인한 독소 및 신경 활성 물질들의 축적으로 추정하고 있다.

3) 진단은 임상적으로 하고, 급성, 만성 또는 문맥 단락 등의 간 기능 저하의 확인 및 다른 원인의 뇌 질환과 감별이 필요하다.

4) 치료는 의식변화에 따른 보존적 치료, 촉진인자의 교정, 단백질 섭취의 제한 및 Lactulose로서 대부분 가능하다.

2. 원인

1) 중추신경장애의 범주에 속하며 이러한 장애는 심한 간 손상, 간부전 또는 문맥 전신 우회 수술과 함께 나타날 수 있다. 이러한 장애의 원인은 간이 암모니아를 대사 시켜 요소를 형성하여 배출할 수 있는 능력이 없기 때문이다.

2) Ammonia 생성을 증가시키는 변비, 과도한 고기 단백 섭취 및 중추신경 자극 약물 등의 촉진 인자가 흔하고, 이외에 위장관 출혈, 패혈증, 질소 혈증 등이 보고가 많이 되었고, 사망률이 높다. 만성 혈변, 불분명 세균성 복막염, 신경 안정제, 지속적 음주, 이뇨제 과용 등도 잘 살펴보아야 한다.

 

3. 병태생리

1) 세부적인 원인은 밝혀져 있지 않으나 혈액과 뇌척수액 내의 암모니아 수치 증가라는 특징을 지닌다.

2) 암모니아는 단백질이 세균, 간 그리고 양은 적지만 위액과 주변 조직 대사 작용에 의해 분해될 때 위 장계에서 생성되며 저칼륨혈증이 있으면 신장에서도 암모니아가 생성된다.

3) 최근에 간성뇌증의 원인으로 유사 신경전달물질, 지방산이다.

4) 간이 암모니아를 글루타민으로 바꾸면 글루타민이 간에 저장되어 있다가 요소로 바뀌고 신장을 통해 배출되지만 이러한 과정을 수행하지 못할 때 혈액 암모니아가 높아진다. 간이 이러한 기능을 수행하지 못하는 것은 간세포 손상이나 괴저 때문일 수도 있다. 또한 간문맥 계에서 혈액이 우회되어 전신 정맥 순환으로 곧바로 들어가기 때문일 수도 있다.

 

4. 임상 증상

1) 초기 증상은 판단, 인경, 정서의 장애로서 수의 나열에 상당 시간이 소요되거나, 간단한 셈을 못 하고 이상한 행동을 하며 수면 상태의 변호가 온다.

2) 간성혼수 환자의 대부분에서는 호흡 시 달콤하면서도 코를 자극하는 곰팡냄새를 느낄 수 있는데 혼수의 심한 정도에 따라 강하게 나타난다.

3) 간성 혼수 시 가장 빈발하고 특징적인 신경 증상은 Flapping tremor(Asterixis)로 임상에서 간성 혼수 진단의 이학적 소견 중 하나로 흔히 이용된다.

4) 이러한 Asterixis는 팔과 손을 쭉 펴고 손가락을 벌릴 때 1초에 1회 정도로 손바닥이 날갯짓 형태로 반복하여 움직이는 것으로 손 이외의 발과 꼭 다문 입술에서도 관찰할 수 있으며 이러한 증상은 간성 혼수 이외에 요독증, 심부전증, 저칼륨혈증, 폐기능부전, 저혈당증, 전신마취 후에도 보일 수 있어 감별을 필요로 한다.

 

5. 진단

1) 임상 특성: 잠재 형 간성뇌증을 제외하면 대개 유사하며, 수면 형태의 변화가 먼저 나타나는 경우가 많다. 정신 변화는 의식, 지능, 성격의 변화가 생기며, Ⅰ~Ⅳ(표)로 구분한다. 신경 근육 변화는 손(Flapping Tremor), 혀, 발, 주먹, 눈꺼풀 등에서 한 가지 자세를 유지하려고 할 때 생기는 경련 (Asterixis), 과근반사 또는 일시적 제뇌 자세(Decerebrate posturing) 등이 생길 수 있다. M ethanethiol로 생각되는 부패한 곰팡냄새(Fetor Hepaticus), 저칼륨 산증, 단쇄지방산, 암모니아에 의한 과호흡 등이 나타날 수 있다. 간성뇌증이 의심되는 환자를 진찰할 때는 신경정신학 검사, 만성 간 질환 징후 및 간경변증의 합병증의 유무를 확인하고 정신 변화를 초래할 수 있는 다른 질환을 감별하여야 한다.

 

2) 뇌파검사(Electro physiological Study): 3상 파(triphasic wave)라고 하는 발작적 양측성 동시 고서 파(High voltage slow wave)가 처음 전두엽에 나타나고 간성뇌증이 진행되면 후두엽으로 전파된다. 이러한 뇌파 변화는 의식변화가 뚜렷하지 않은 환자의 진단에 이용될 수 있다.

 

3) 문맥 체내 간성뇌증 지수(Porto systemic Encephalopathy Index): 의식 상태를 3점으로 하고, 동맥혈 암모니아, 뇌파, 숫자 연결 검사, 간성 경련 등을 1점으로 하여 합한 점수로 사용되었고, 간성뇌증의 심도와 비례되지는 않아서 임상 연구가 더 필요하다.

 

4) 영상 검사: 자기 공명 촬영에서 T1 강조영상에서 주로 Glob us pallid us에서 고신호강도 소견이 보이고, 양자 방출 단층

검사에서는 피질의 혈류는 감소하고 상대적으로 Caudate, Thalamus, Thalamus 부위의 혈류는 증가하는 경우가 있다.

 

6. 치료

 

1) Ammonia 생성, 흡수의 감소: 간성뇌증 환자의 단백질 섭취는 Ammonia의 외적 생성 원이 되므로 질소대사 유지에 필요한 최소량(0.8-1.0g/kg)으로 줄여야 한다. 현재 간성뇌증 치료에 중심이 되는 Lactulose는 4~6시간마다 20cc(30ml) PO 또는 300ml Retention enema를 시행한다. 위는 혈관으로 흡수되지 않고 Colon 내에서 Lactic acid로 전환되어 GI pH를 산성화 시켜 암모니아의 대변 내 배설을 촉진한다.

2) 장마비 또는 흡인 위험이 있는 환자는 관장(300ml Lactulose in 1L water)으로 치료한다. 장내 흡수가 적은(≤4%) Neomycin(1~6g/d), Metronidazole(800mg/d), Rifaximin (1200mg/d) 같은 항생제를 단기간 사용할 수 있고, Lactulose와 병합 사용할 때는 산성대변 생성에 필요한 세균에 영향이 없도록 대변 pH를 확인하여야 한다.

3) Ammonia 대사 증가: 간 내에서 Ornithine, Aspartate는 Ammonia를 Urea, Glutamine으로 대사에 중요하므로 Ornithine aspartate 제재 (9g/d, tid)가 Lactulose와 비슷한 효과가 있다는 보고도 있고, Ammonia 대사의 Cofactor가 되는 아연이 간경변증 환자에게서는 요 배출의 증가로 보충 (600mg/d, 3개월) 하는 것이 도움이 되었다는 보고가 있다.

4) Duphalac enema

(1) 작용: 혈액 내에 있는 암모니아를 장내로 끌어들여 배출시키도록 한다.

(2) 용량: Duphalac 300㎖ + klenzo 300㎖ mix

(3) 주의 사항

① 연동운동의 자극을 막고 마려워지지 않게 실시한다.

② 효과를 높이기 위해서는 정체 관장 전에 배출관장(청결 관장)을 해 대변을 다 빼고 난 다음에 실시한다.

③ 약물을 투여하기 위해 장내 주입 후 주입액이 15~20분 머물러 있어야 하므로 이를 환자에게 설명한다.

 

7. 간호

1) 가족과 개인의 비효율적 치료요법 이행 위험성

(1) 저단백 식사를 장려한다: 대상자가 저단백 식단의 중요성을 이해하는 것이 중요하다.

(2) 위장 출혈 여부 확인을 위해 모니터 한다: 선홍색 피가 섞여 나오거나 검은색 타르 같은 변이 나오는지 확인한다. 출혈은 위 장계에 단백질을 축전시키고, 이는 간성뇌증을 악화시킨다. 변비를 반드시 예방하고 설사약을 투여하며 관장한다.

(3) 관장을 장려한다: 처방된 Lactulose나 Neomycin sulfate와 저단백 식단을 공급한다. 이것은 그대로 장을 통해 지나가며 암모니아 이온을 가두어 암모니아가 변으로부터 빠져나가도록 함으로써 암모니아 수치를 낮춘다.

 

2) 체액 부족

(1) 저혈량증은 간세포 관류를 감소시킴으로써 간성뇌증을 촉진하는 경우가 많다.

(2) 체액균형을 이루도록 유지하고 모니터 함으로써 추가 간 손상을 방지하고 신장의 관류 감소를 방해한다. (3) 활력징후를 자주 모니터하고 소변 배설량을 매시간 측정한다.

 

3) 신체 손상 위험성

(1) 저산소혈증을 예방한다: 저산소혈증은 간세포를 손상함으로써 간성뇌증을 촉진할 수 있으므로 호흡기 중재 실시한다.

(2) 감염을 예방한다. 조직 이화작용으로 인한 단백질 축적과 함께 감염이 발생하는 경우 신속한 중재가 필요하다. 교차 감염을 예방하기 위해 손을 철저히 씻고 다른 조치를 수행하도록 한다.

(3) 암모니아 독성과 저칼륨혈증을 예방한다. 이뇨제로 인하여 해로운 암모니아가 축적될 수도 있으므로 주의한다.

(4) 진정제를 피한다: 중추신경 억압 효과가 있는 약물은 혼수를 촉진할 수 있으므로 피한다.

(5) 부동의 합병증을 예방한다. 보호 반사가 없는 부동 환자의 경우 많은 합병증에 대해 취약하다. 그러므로 자주 체위 변경을 하고 폐 환기를 증진함으로써 폐렴과 피부 손상을 예방한다.